PSORIASIS

            La psoriasis (AFI: [soˈɾja.sis], del griego ψώρα, picor) es una enfermedad (no contagiosa) inflamatoria crónica de la piel que produce lesiones escamosas engrosadas e inflamadas, con una amplia variabilidad clínica y evolutiva.
Clasificación
La clasificación más utilizada se organiza según los síntomas,los tipos de lesiones cutáneas y la gravedad general del cuadro. Es la clasificación más útil para la elección de su tratamiento y para el conocimiento del pronóstico de la enfermedad en cada paciente. La clasificación está detallada en el apartado de manifestaciones clínicas.

Epidemiología

Se estima que entre un 1 y un 3% de la población sufre de psoriasis. Si bien puede aparecer a cualquier edad, suele hacerlo entre los 15 y los 35 años, con un pico máximo de incidencia en la segunda década. Afecta por igual a ambos sexos, aunque es más precoz en mujeres, y en personas con antecedentes familiares. Por otro lado, no existe relación entre psoriasis y cáncer de piel (no maligniza).

Etiología

La causa de la psoriasis es una velocidad anormalmente alta de mitosis en las células epidérmicas que se pueden relacionar con una sustancia transportada en la sangre, un defecto en el sistema inmune. Se cree que es multifactorial, en individuos con predisposición genética y desencadenada o exacerbada por diversos factores ambientales.

Participación genética

La herencia de esta enfermedad es posiblemente poligénica. Se ha demostrado una importante agregación familiar,el aumento de concordancia en gemelos monocigotos y la asociación a determinados HLA.
En este sentido, se asocian con la predisposición a psoriasis con los antígenos HLA-CW6, y HLA-DR7. Además, existe correlación entre el tipo clínico de psoriasis y otros antígenos HLA. Por ejemplo, el HLA-B17 se asocia a un inicio más precoz y un curso más grave, y el HLA-B27 está relacionado con la forma pustulosa generalizada.

Factores desencadenantes

Entre otros, cabe destacar:

• Traumatismos: es muy frecuente que los pacientes psoriásicos presenten el fenómeno de Koebner, y las lesiones aparezcan en piel inicialmente sana que recibe un traumatismo, rasguño, etc., tras un «periodo de incubación» de entre 3 y 18 días.
• Infecciones: es común que 2 ó 3 semanas tras una infección de vías aéreas superiores por estreptococos betahemolíticos se desencadene un brote de psoriasis, sobre todo del tipo en gotas.
• Fármacos: tratamientos como las sales de litio, betabloqueantes, antimaláricos o AINEs pueden exacerbar o agravar la psoriasis.
• Factores psicológicos: aunque no se asocia a ningún trastorno de la personalidad, el estrés emocional puede desencadenar o agravar la psoriasis.
• Factores climáticos: los climas fríos se asocian a empeoramientos de la enfermedad, y los calurosos a la mejora. En general, los pacientes mejoran con la exposición al sol; sólo entre el 5 y el 10% presentan psoriasis fotosensibles.
• Factores metabólicos: la hipocalcemia y la ingesta excesiva de alcohol empeoran la enfermedad.
• Factores endocrinos: no está clara la relación, aunque se evidencian picos de máxima incidencia en la pubertad y la menopausia, mejora con el embarazo y empeora tras el parto.

Patogenia

Aunque está poco esclarecida, hay dos hechos básicos: la hiperplasia epidérmica por un aumento de la población germinativa, y el infiltrado inflamatorio de la dermis. La inflamación viene mediada por linfocitos Th1 tipo CD4+, que liberan (junto al queratinocito) citocinas proliferativas, que estimulan la proliferación de las células epidérmicas. La respuesta inflamatoria es de tipo celular, frente a un autoantígeno aún desconocido, o frente a un superantígeno estreptocócico en el caso de la psoriasis en gotas post-infecciosa.
Esta teoría viene avalada por los estudios anatomopatológicos de las muestras de biopsia, así como por la efectividad de los fármacos que inhiben la activación de los linfocitos T, su expansión clonal o la liberación de citocinas proinflamatorias.

Anatomía patológica

Es característico de la psoriasis la hiperqueratosis paraqueratósica de la epidermis, con acumulaciones de leucocitos polimorfonucleares (denominados abscesos de Munro-Saboureaud), así como el adelgazamiento de la epidermis suprapapilar con acantosis interpapilar.
También hay papilomatosis dérmica, con capilares dilatados y tortuosos verticales en las papilas, además de infiltrados de linfocitos perivasculares.

Clínica
La psoriasis no es una enfermedad contagiosa. Afecta tanto a piel como a mucosas, y en ocasiones se asocia a artritis. Su amplia variabilidad de lesiones hace necesaria una clasificación con fines docentes, pronósticos y terapéuticos.

Lesiones psoriásicas

• Lesiones cutáneas.

La lesión elemental es una pápula o placa eritematosa, de tamaño diverso y tono rojo oscuro, bordes delimitados y habitualmente cubierta de escamas. El raspado de las lesiones permite observar tres signos característicos:

1. Signo de la «mancha de cera» o de la «bujía»: al rascar la lesión se desprenden multitud de escamas similares a las que se desprenderían de una vela.
2. Fenómeno de la membrana epidérmica o membrana de Duncan-Dulckley: tras desprenderse las escamas, aparece una película transparente que recibe este nombre.
3. Signo del rocío sangrante o signo de Auspitz: al desprender la membrana de Duncan-Dulckley, aparecen petequias a consecuencia del daño vascular de las papilas dérmicas, por el desprendimiento de la epidermis que las recubre. Este signo no aparece en la psoriasis invertida, ni en la pustulosa.

Además, podemos encontrar:

1. Halo de Woronoff: halo hipocrómico en torno a la placa, ligado al inicio de la regresión de la lesión. Es menos frecuente.
2. Fenómeno de Koebner, en aproximadamente el 20% de los pacientes.

Las lesiones de las mucosas son muy infrecuentes, y en general se circunscriben a labios y pene. Por norma, no existe descamación.

• Lesiones de las uñas.

Entre un 20 y un 40% de los enfermos presentan alteraciones de las uñas. Es más frecuente que ocurra en las manos que en los pies, y también en pacientes con afección articular. Aunque no es lo habitual, la afección de la uña puede ser el único problema del paciente con psoriasis. Pueden presentarse tres alteraciones:

1. Piqueteado de la lámina: aparecen unos hoyuelos o depresiones en la lámina ungueal (en inglés, pitting), por afección de la matriz ungueal.
2. Decoloración de la uña «en mancha de aceite»: aparecen unas manchas amarillentas desde el inicio de la uña que se van extendiendo. Se producen por alteración del hiponiquio.
3. Onicodistrofia: aparece onicolisis (destrucción de la uña) e hiperqueratosis subungueal, que dan a la uña un aspecto descrito como «en médula de saúco».

• Artropatía psoriásica.

Esta alteración, que debe tratarse multidisciplinarmente por el dermatólogo y el reumatólogo es un tipo de psoriasis más invalidante que la psoriasis estrictamente cutánea. Comienza frecuentemente entre los 35 y los 45 años, generalmente en pacientes previamente diagnosticados de psoriasis. Por término medio, un 7% de los pacientes con psoriasis sufren de las articulaciones. Entre los patrones de afectación articular en la psoriasis están:^[5]

1. Forma oligoarticular asimétrica: afecta sobre todo a articulaciones intefalángicas proximales y distales (dedos).
2. Forma similar a la artritis reumatoide seronegativa: con un pronóstico más benigno y remisiones más duraderas.
3. Forma mutilante: muy grave e infrecuente.
4. Forma interfalángica distal: casi patognomónica (exclusiva) de la psoriasis, pero muy infrecuente.
5. Forma periférica, asociada o no a sacroileitis anquilosante.
6. Sacroileitis o espondilitis anquilosante: asociada o no a artropatía periférica.

Patrones de presentación

En general, la psoriasis es un cuadro monomorfo (no presenta varios tipos de lesión a la vez), simétrico, que puede ser limitado o muy extenso. Existen muchas variantes según la morfología de las lesiones:

• Psoriasis en placas o psoriasis vulgar.

Es la forma más frecuente. Se caracteriza por la formación simétrica de placas de 1 a 30 centímetros, localizadas en cualquier zona de la piel, especialmente rodillas, codos, región lumbosacra y cuero cabelludo. Las lesiones pueden durar hasta meses, e incluso años, y en sucesivos brotes se van extendiendo al tórax y las extremidades. Cuando las lesiones confluyen en grandes placas con bordes geográficos, el cuadro se denomina psoriasis gyrata; otras veces, aparece una zona central más clara, y el cuadro de llama psoriasis anular.

• Psoriasis en gotas, psoriasis eruptiva o psoriasis guttatta.

Psoriasis en forma de gotas o pequeños puntos menores de 1 centímetro, a veces pruríticas, localizadas preferentemente en el tronco. Se da con más frecuencia en niños y en jóvenes, y suele aparecer bruscamente tras padecer una infección estreptocócica de las vías respiratorias superiores. Dura dos o tres meses y desaparece espontáneamente, salvo en algunos individuos que sufren brotes recurrentes. Suele reaparecer en la edad adulta como otro de los tipos de psoriasis.

• Psoriasis eritrodérmica.

 Eritrodermia

Lesiones generalizadas comprometiendo más del 90% de la extensión corporal llegando a afectar el estado de salud del paciente por presentar fiebre, leucocitosis, desequilibrio electrolítico, déficit proteico, etc. Puede aparecer a partir de una psoriasis vulgar (dejando alguna zona de piel sana), tras un brote de psoriasis pustulosa, o bruscamente tras un periodo de intolerancia al tratamiento.

• Psoriasis pustulosa generalizada o psoriasis de Von Zumbusch.

Variante aguda e infrecuente, que generalmente aparece en pacientes con otros tipos de psoriasis tras la aparición de factores desencadenantes (medicamentos, hipocalcemia, estrés, infecciones...). Las placas eritematosas confluyen en pocas horas en pequeñas pústulas estériles (llenas de pus no infectado), que rápidamente se secan, desaparecen y reaparecen en nuevos brotes. Si aparecen lesiones subungueales, la uña puede llegar a desaparecer. El curso de la enfermedad es ondulante, hasta que varias semanas después el paciente vuelve a la forma de psoriasis que padecía o a una psoriasis eritrodérmica.

Por lo general, el cuadro se acompaña de fiebre, mal estado general, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación globular. Sin el tratamiento correcto, puede ser mortal, por hipoalbuminemia, hipocalcemia y las consiguientes deshidratación e infecciones.

• Psoriasis pustulosa localizada.

• Psoriasis palmoplantar o psoriasis tipo Barber.

Se caracteriza por varios brotes de pústulas estériles sobre una base eritematosa, simétricamente en palmas y plantas, sobre todo en las eminencias tenar e hipotenar de la mano, y en los talones. Las pústulas pueden confluir en grandes lagos de pus, que se secan en 8 a 10 días formando escamas y costras marrones. Este proceso se cronifica, produciendo callosidades amarillentas que pueden dar fisuras extremadamente dolorosas e invalidantes. Ocasionalmente, esta forma de psoriasis se asocia a dolor torácico medio por osificación del cartílago en la zona de contacto entre la clavícula y la primera costilla, y el esternón.

• Psoriasis acral o acrodermatitis continua de Hallopeau.

Extraña variante definida por la aparición de una erupción pustulosa en torno a las uñas (sobre todo de las manos), que se extiende proximalmente. Se acompaña de destrucción y pérdida de las uñas, y en casos muy evolucionados puede llegar a producir osteolisis de la falange distal.

• Psoriasis lineal.

Las lesiones adoptan una disposición en línea, ya sea a lo largo de una extremidad o de una metámera; puede aparecer espontáneamente o por fenómeno de Koebner.

• Psoriasis invertida o psoriasis de pliegues.

Aquella que afecta a los grandes pliegues cutáneos, principalmente los axilares, genitocrurales (las ingles), interglúteos, submamarios y el ombligo. Las lesiones son placas eritematosas de color rojo intenso, uniformes, lisas, brillantes y de bordes definidos, si bien su rasgo más característico es la ausencia de escamas. Puede haber una fisura dolorosa en el fondo del pliegue, y existir por tanto riesgo de infección. Lo más común es que estás lesiones coexistan con la psoriasis vulgar.

• Psoriasis del cuero cabelludo.

El cuero cabelludo presenta lesiones de forma muy frecuente en los pacientes de psoriasis, normalmente junto a lesiones cutáneas. Puede manifestarse como placas descamativas similares a las de la piel, o bien como placas gruesas de escamas adheridas al pelo (cuadro a veces denominado como falsa tiña amiantácea).

Diagnóstico

En general, suele ser suficiente con la realización de una buena historia clínica, y raramente es necesario recurrir a la biopsia cutánea.

Diagnóstico diferencial

Los diferentes cuadros obligan a un diagnóstico diferencial variado, atendiendo, entre otros, a la morfología de las lesiones y los factores desencadenantes.

• La psoriasis vulgar se debe diferenciar del eccema numular, el linfoma cutáneo de células T, la pitiriasis rubra pilaris y las dermatofitosis.
• La psoriasis en gotas debe distinguirse de la pitiriasis rosada, la sífilis secundaria, la pitiriasis liquenoide crónica y el liquen plano.
• La pitiriasis eritrodérmica debe distinguirse del eccema atópico, el linfoma cutáneo de células T, la pitiriasis rubra pilaris y las toxicodermias.
• La psoriasis pustulosa generalizada puede confundirse con una dermatosis pustulosa subcórnea, el impétigo y el pénfigo foliáceo.
• La psoriasis pustulosa localizada debe diferenciarse de un eccema sobreinfectado, diversas micosis y del eccema dishidrótico.
• La psoriasis invertida puede semejarse a cuadros como la dermatitis seborreica, el intertrigo candidósico, las dermatofitosis, el eritrasma o el pénfigo benigno crónico familiar.
• Finalmente, la psoriasis del cuero cabelludo se puede asemejar a la dermatitis seborreica o al lupus eritematoso discoide crónico.

Tratamientos

El curso crónico y la dificultad del tratamiento de la enfermedad, hacen que sea importante una buena relación médico - paciente, para conseguir un buen entendimiento. Es importante comprender que la curación sólo es parcial. El tratamiento siempre debe ser individualizado, según el patrón de presentación y la gravedad de los síntomas, y sin olvidar las circunstancias personales, socioeconómicas, laborales, psicológicas y familiares de cada paciente.

Medidas generales

El conocimiento de la forma en que los factores ambientales afectan a los pacientes permite establecer una serie de medidas que mejorarán (aunque levemente) la calidad de vida del paciente.

1. Tomar el sol (con moderación y evitando las horas centrales del día), ya que los rayos ultravioleta tienen acción antiinflamatoria.
2. Tomar baños en el mar, debido a que los iones y sales que contiene el agua de mar presentan propiedades positivas para la piel. También son útiles los baños en lodo.
3. Dejar al aire las heridas.
4. Los productos hidratantes ayudan a mitigar los efectos de sequedad e irritación con los que cursa la psoriasis. No curan la psoriasis, solo palían sus síntomas.

Además se debe realizar hidratación tomando agua, y utilizando cremas para la hidratación de la piel. Especialmente cremas naturales de caléndula o avena, las cuales recuperan en parte la resequedad que esta enfermedad presenta.
Se debe evitar todas las carnes grasosas como la de cerdo, evitar el estrés en la medida de lo posible, adoptar una dieta rica en vegetales, frutas y verduras y evitar el alcohol y/o el tabaco.

Tratamientos tópicos

Consiste en la aplicación directa de productos sobre la piel. Aunque tienen menos efectos secundarios que los tratamientos sistémicos, su eficiencia también es menor. Es por ello que se reservan para pacientes con formas más leves de la enfermedad, en general con menos de un 25% de la superficie corporal afectada. Existen numerosas opciones disponibles:

• Emolientes y queratolíticos.
• Ditranol.
• Análogos de la vitamina D.
• Retinoides.
• Corticoides tópicos.
• Hipertermia de contacto
• Fototerapia