SINDROME DE PROTEUS, la enfermedad del Hombre Elefante

El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, normalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo.

Descripción
El Síndrome de Proteus es extremadamente raro. Desde que el Dr. Michael Cohen lo identificó en 1979 sólo se han confirmado poco más de 200 casos en todo el mundo. Puede que se hayan dado más, pero los que son correctamente diagnosticados suelen tener manifestaciones evidentes del síndrome, estando considerablemente desfigurados.
Esta extraña enfermedad habría permanecido oculta de no ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como el «Hombre Elefante» debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisaceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome de Proteus además de, neurofibromatosis, cosa que los médicos pensaban anteriormente que tenía.^[2] Extrañamente, el brazo izquierdo y los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que había deformado el resto de su cuerpo.
El Síndrome de Proteus causa un crecimiento anormal de la piel, huesos, músculos, tejido adiposo, y vasos sanguíneos y linfáticos.
Es una enfermedad progresiva, los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme crecen aparecen los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la localización de estos crecimientos asimétricos varían ampliamente, aunque suelen darse en el cráneo, uno o más miembros y en la plantas de los pies. Hay un riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a trombosis y tromboembolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas a este desorden en los vasos. Otros riesgos pueden venir provocados por el peso del tejido extra- Se cree que Joseph Merrick murió por el peso de su enorme y pesada cabeza que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás, fracturándoselo.
El desorden afecta a los dos sexos por igual, y puede darse en todas las etnias.

EPIDERMOLISIS BULLUSA

La epidermólisis bullosa o ampollar es un conjunto de enfermedades o trastornos de la piel transmitidas genéticamente y que se manifiestan por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas mucosas al más mínimo roce o golpe. También suelen aparecer heridas internas, provocando un cierre en el esófago lo que provoca perdida de peso al no poder digerir alimentos pero el problema de esófago, estómago y heridas internas solamente suele ser en la epidermolisis bullosa distrófica recesiva. Suele manifestarse al nacer o a los primeros meses de vida y existen dos formas en las que la enfermedad se puede heredar:

1. En la herencia dominante, uno de los progenitores tiene la enfermedad y existe 50% de probabilidades por cada embarazo que su hijo esté afectado.
2. En la herencia recesiva, ambos progenitores (padres) son portadores de un gen enfermo que trasmite la enfermedad. En cada embarazo existe el riesgo de 1 a 4 (25%) de que tengan un bebe enfermo con E.B.

La piel de los afectados con epidermólisis bullosa se caracteriza por ser frágil, débil, extremadamente sensible y extremadamente vulnerable, tan delicada como el cristal, ya que al menor contacto físico se les desprende la piel, causándoles heridas y ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura; es por esto que esta enfermedad también recibe el nombre de enfermedad piel de cristal o piel de mariposa.

Tipos de epidermólisis bullosa

Se han identificado unos veinte subtipos de epidermolisis bullosa, cada uno con síntomas característicos. Las diversas formas pueden agruparse en tres tipos principales:

 Simple

Es causada por una mutación de las células basales de la epidermis que se manifiesta en lesiones en las manos y pies. La rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis), las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido y los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo. Este tipo de E.B se manifiesta en un 52,5% de los casos

 Juntural

Es producida por una mutación de la proteína laminina 5 que une las membranas y puede afectar las mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe. Las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna, los subtipos que incluyen van desde una variedad letal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. Existen muy pocos casos diagnosticados con esta variedad (1% de los casos).

Distrófica

Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento (las heridas pegan la piel de entre los dedos). También pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas: boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea. Este tipo de E.B se manifiesta en un 46,5% de los casos.

Tratamiento

El dermatólogo explica que el tratamiento consiste principalmente en un manejo adecuado de la enfermedad: “Se realizan curaciones con vendas, mallas de vaselina y cremas antibióticas para contrarrestar las infecciones. También se les protege con vendas especiales y se advierte de no usar telas adhesivas porque se quedan con la piel al retirarlas, los recién nacidos deben usar la ropa al revés y ésta debe ser 100% algodón, hay que puncionar las ampollas y evitar las infecciones”.
Para las manos y pies recogidos se realizan cirugías reconstructivas que vuelven estas partes a su forma original. Cuando el compromiso esofágico llega a una estenosis -estrechez- es necesario efectuar cirugía.
Actualmente se administra hierro intravenoso ya que las personas que padecen esta enfermedad presentaban problemas de cicatrización debido a que desarrollaban anemia. También se suministra un suplemento de vitamina D, ya que estos niños no pueden sintetizar la vitamina debido a que su piel, al estar cubierta por vendas, no tiene contacto con el sol.
Para el problema del cierre de esófago suelen hacerse operaciones para que puedan alimentarse bien.

HIPERTIROIDISMO

es un tipo de tirotoxicosis caracterizado por un trastorno metabólico en el que el exceso de función de la glándula tiroides conlleva una hipersecreción de hormonas tiroideas (tiroxina (T4) libre o de triyodotironina (T3) libre, o ambas) y niveles plasmáticos anormalmente elevados de dichas hormonas Como consecuencia aparecen síntomas tales como taquicardia, pérdida de peso, nerviosismo y temblores. En los seres humanos, las principales causas de este padecimiento son la enfermedad de Graves o bocio tóxico difuso (etiología más común con 70–80%), el adenoma tiroideo tóxico, el bocio multinodular tóxico, la tiroiditis subaguda y los efectos de algunos medicamentos.^[2] Se diferencia del síndrome de tirotoxicosis o tormenta tiroidea porque en esta última hay una exacerbación del hipertiroidismo, a tal grado que pone en peligro la vida del paciente, fundamentalmente por insuficiencia cardíaca. Por su parte, la tirotoxicosis engloba al hipertiroidismo y a otras patologías que cursan con una elevada concentración de hormonas tiroideas, causada por la glándula tiroideos o no.
El diagnóstico y tratamiento adecuado del hipertiroidismo depende del reconocimiento de los signos y síntomas de la enfermedad y la determinación de la etiología. El estudio diagnóstico comienza determinando los niveles de la hormona estimulante de la tiroides (TSH). Cuando los resultados de la prueba son inciertos, la medición de la absorción de radionucleidos ayuda a distinguir entre las posibles causas. Cuando la tiroiditis es la causante, el tratamiento sintomático por lo general es suficiente porque el hipertiroidismo en este caso suele ser transitorio. La enfermedad de Graves, bocio tóxico multinodular y el adenoma tóxico puede tratarse con yodo radiactivo, medicamentos antitiroideos o cirugía. La tiroidectomía es una opción cuando otros tratamientos han fallado o están contraindicados, o cuando un bocio está causando síntomas compresivos. Algunas nuevas terapias están bajo investigación. Se debe considerar tratamientos especiales en pacientes que están embarazadas o amamantando, así como los que cursan con oftalmopatía de Graves o hipertiroidismo inducido por amiodarona.

Signos y síntomas
Las principales características clínicas de este padecimiento en los seres humanos son:

• Gastrointestinales: pérdida de peso, hiperfagia (aumento desmesurado del apetito), dolor y/o calambres intestinales, náuseas, vómitos.

• Piel y pelo: intolerancia al calor, pelo fino y quebradizo, perdida de cabello, aumento de la pigmentación, piel caliente o enrojecida.

• Neuromusculares: fatiga, debilidad muscular, temblor fino en las manos.

• Cardiovasculares: taquicardia, palpitaciones, hipertensión sistólica, disnea de esfuerzo.

• Psicológicos: ansiedad, nerviosismo, irritabilidad, insomnio y despertar precoz, problemas de concentración, disminución del umbral del estrés.

• Sexuales/reproductivos: oligorrea o amenorrea (disminución de la cantidad de sangrado o falta total de la menstruación), disminución de la libido.

• Oculares: exoftalmos, retracción del párpado superior, edema periorbitario, diplopía, enrojecimiento de la conjuntiva, bocio (tiroides visiblemente agrandada) o nódulos tiroideos .

Diagnóstico
Se realiza a través de un análisis de sangre, midiendo los niveles de T4. Un alto nivel de esta hormona indica la presencia de hipertiroidismo (valores normales de T4: 4.5 - 11.2 μg/dl; y T4 libre: 0.8 - 1.9 ng/dl). Si el índice de sospecha es bajo, muchos doctores prefieren medir hormona estimulante de la tiroides (TSH). Si la TSH se suprime, puede haber una producción descontrolada de T4, mientras que una TSH normal generalmente descarta una enfermedad tiroidea. La medición de anticuerpos, como el anti-receptor TSH, contribuye al diagnóstico. El hipertiroidismo por lo general es curable y sólo rara vez es potencialmente mortal. Algunas de sus causas pueden desaparecer sin tratamiento.
El hipertiroidismo causado por la enfermedad de Graves generalmente empeora con el tiempo. Tiene muchas complicaciones, algunas de las cuales son graves y afectan la calidad de vida.

Tratamiento

El tratamiento del hipertiroidismo es crucial para la prevención de complicaciones derivadas, como pueden ser enfermedades cardíacas o incluso dar lugar a una situación de altísima gravedad llamada tirotoxicosis (crisis hipertiroidea). Los posibles tratamientos de los que se dispone para esta patología son tres: cirugía, fármacos y el yodo radiactivo.

1. Cirugía

2. Yodo radiactivo

3. 

   Medicamentos

 

ANO IMPERFORADO

Es un defecto que está presente al nacer (congénito) que implica ausencia u obstrucción del orificio anal. El ano es la abertura hacia el recto a través de la cual las heces salen del cuerpo.

Causas

El ano imperforado puede ocurrir de varias maneras:

• El recto puede terminar en una bolsa ciega que no se conecta con el colon.
• El recto puede tener aberturas hacia la uretra, la vejiga, la base del pene o el escroto en los niños o la vagina en las niñas.
• Puede haber estrechamiento (estenosis) o ausencia del ano.

El problema es causado por el desarrollo anormal del feto. Muchas formas de ano imperforado ocurren con otras anomalías congénitas. Esta anomalía se presenta en más o menos 1 de cada 5,000 bebés.

Síntomas

• Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres.
• El bebé no elimina la primera deposición al cabo de 24 a 48 horas después del nacimiento.
• Ausencia o desplazamiento del orificio anal.
• Las deposiciones salen a través de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra.
• Área abdominal hinchada.

Pruebas y exámenes

Un médico puede diagnosticar esta afección durante un examen físico. Se pueden recomendar estudios imagenológicos.

Tratamiento

El bebé debe ser examinado en busca de otros problemas, especialmente los que afectan los genitales, las vías urinarias y la columna.
Se requiere cirugía para corregir el ano. Si el recto se comunica con otros órganos, también será necesaria la reparación de estos órganos. Con frecuencia, se requiere una colostomía temporal (conectar el extremo del intestino grueso a la pared abdominal de manera que las heces se puedan recolectar en una bolsa).

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las anomalías se pueden corregir eficazmente con cirugía. La mayoría de los niños con anomalías leves tienen un muy buen pronóstico; sin embargo, el estreñimiento puede ser un problema.
Los niños que tienen cirugías más complejas por lo regular aún tendrán control sobre sus deposiciones. Sin embargo, con frecuencia, necesitan seguir un programa para el intestino, el cual incluye comer alimentos ricos en fibra, tomar ablandadores de heces y algunas veces usar enemas.
Algunos niños pueden necesitar más cirugía.

SEPSIS NEONATAL

Una sepsis neonatal es una infección, por lo general bacteriana, que ocurre en un bebé de menos de 90 días desde su nacimiento. La sepsis de aparición temprana se ve en la primera semana de vida, mientras que la sepsis de aparición tardía ocurre entre los días 7 y 90.La sepsis neonatal se produce en 0,5 a 8.0 de cada 1000 nacimientos vivos y es la causa más común de mortalidad neonatal en los países en desarrollo representando entre 30-50% del total de muertes neonatales cada año. Las tasas más elevadas se producen en el recién nacido de bajo peso al nacer, los lactantes, aquellos con depresión la función respiratoria para el momento del nacimiento, y aquellos con factores de riesgo materno perinatal. El riesgo es mayor en los varones (2:1) y en los recién nacidos con anomalías congénitas.

Tipos
SEPSIS NEONATAL PRECOZ
Las infecciones perinatales precoces se adquieren antes o durante el momento del parto. La transmisión es vertical y generalmente los microorganismos responsables son los que colonizan el canal del parto (Estreptococos del grupo B, E.coli, Streptococcus faecalis, Listeria monocitogenes, H.influenzae, Clamidia y Mycoplasma). Por tanto, se consideran factores de riesgo el parto prematuro, la rotura prematura de membranas, los síntomas subjetivos de corioamnionitis (dolor uterino, liquido fétido, taquicardia fetal >160 latidos por minuto), la fiebre materna ante e intraparto y la infección urinaria materna o la colonización materna por microorganismos patógenos. 
Con frecuencia encontramos en RN con sepsis más de un factor de riesgo.
Aunque en algunos RN los síntomas son inespecíficos y de inicio lento (mala tolerancia, distensión abdominal, ictericia, hepatoesplenomegalia etc.),  la sintomatología más frecuente es el distres respiratorio grave, que con frecuencia precisa ventilación mecánica, acompañado de hipotensión arterial y acidosis metabólica. Estos pacientes pueden evolucionar a shock séptico y fallo multiorgánico. En RN con infección por estreptococo B puede producirse además hipertensión pulmonar persistente, secundaria a vasoespasmo pulmonar asociado a niveles elevados de tromboxanos y leucotrienios.
Cuando la infección se adquiere en el canal del parto los síntomas aparecen generalmente en la primera semana de vida y con mucha mayor frecuencia antes de los tres días. La infección del líquido amniótico puede dar lugar a infección fetal, causante de sufrimiento fetal agudo y/o de un cuadro de dificultad respiratoria inmediata al nacimiento, difícil de distinguir de la enfermedad de membrana hialina.
 
SEPSIS NEONATAL TARDÍA
En la infección  neonatal tardía los síntomas aparecen en la segunda semana de vida o incluso después. El agente etiológico puede no proceder de la madre; de hecho, el origen más frecuente es nosocomial, siendo la vía respiratoria, el tubo digestivo y los catéteres vasculares, las puertas de entrada de la infección.143, 144, 145  Existe no obstante otro grupo que incluye a  RN con infección extrahospitalaria, adquirida por contagio a partir de un miembro de la familia o comunidad

Etiología
La sepsis neonatal puede ser categorizada en temprana o de inicio tardío. Ochenta y cinco por ciento de los recién nacidos con infección de aparición temprana se presenta en un plazo de 24 horas, 5% lo presenta entre 24-48 horas, y un pequeño porcentaje de pacientes lo presentarán entre las primeras 48 horas y 6 días de vida. La instalación de una sepsis neonatal es más rápida en los recién nacidos prematuros.
La sepsis de aparición temprana se asocia con la adquisición de microorganismos de la madre. La infección transplacentaria o una infección ascendente desde el cuello uterino puede ser causada por microorganismos que colonizan en el tracto genitourinario de la madre, con la adquisición del microbio por el paso a través del transito del neonato por el canal del parto. Los microorganismos más frecuentemente asociados con la infección de aparición temprana incluyen Streptococcus del grupo B, Escherichia coli, Haemophilus influenzae, y la Listeria monocytogenes.
La sepsis de aparición tardía se produce entre los 7-90 días de vida y se adquiere desde el medio ambiente donde el bebé recibe sus cuidados neonatales. Los organismos que han estado implicados en la sepsis de aparición tardía incluyen los estafilococos coagulasa negativos, Staphylococcus aureus, E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, Enterobacter, Candida, Streptococcus grupo B, Serratia, Acinetobacter, y anaerobios. La infección puede originarse de la piel del bebé, las vías respiratorias, conjuntiva, tracto gastrointestinal y el muñón umbilical. Los vectores de dicha colonización pueden incluir catéteres urinarios o vasculares y otras vías o por contacto con los cuidadores del recién nacido.

Diagnóstico

En el uso clínco común, la sepsis se refiere específicamente a la presencia de una infección bacteriana grave, como la meningitis, neumonía, pielonefritis, o gastroenteritis con una presentación febril. Los criterios en cuanto al compromiso hemodinámico o la insuficiencia respiratoria que caracterizan la sepsis en el adulto, no son clínicamente útiles porque a menudo estos síntomas no se producen en los recién nacidos sino hasta cuando la muerte es inminente e inevitable.
Es difícil excluir clínicamente la sepsis en los recién nacidos de menos de 90 días de edad que tienen fiebre—definida como una temperatura >38 °C. Excepto en el caso obvio de la bronquiolitis viral aguda, la práctica actual en los recién nacidos de menos de 30 días es realizar un completo despistaje, incluyendo hemograma con diferencial, el hemocultivo, análisis de orina, urocultivo, y estudios del líquido cefalorraquídeo (LCR) incluyendo cultivo, y hospitalizar al recién nacido con tratamiento empírico para una infección bacteriana grave, al menos por 48 horas hasta que se demuestra que los cultivos sean negativos para crecimiento bacteriano. Se ha investigado la posibilidad de estratificar el riesgo de recién nacidos potencialmente sépticos con el fin de decidir si puede manejarse de manera segura en su casa sin tratamiento, a pesar de tener fiebre. Uno de tales intentos son los criterios de Rochester
Un estudio realizado en el Strong Memorial Hospital de Rochester, Nueva York, mostró que los niños ≤ 60 días de edad que reúnan los siguientes criterios estarían en un bajo riesgo de tener una grave enfermedad bacteriana:

• previamente sanos con apariencia buena
• recién nacido a término (≥ 37 semanas de gestación)
• no recibió antibióticos perinatales
• hiperbilirrubinemia inexplicable que no requiere tratamiento
• no ha recibido antibióticos desde la alta médica del hospital
• no tiene antecedentes de hospitalizaciones
• no tiene antecedentes de enfermedad crónica
• dado de alta al mismo tiempo o antes que la madre
• no tiene evidencias de infecciones de la piel, tejidos blandos, huesos, articulaciones o infección del oído
• recuento de glóbulos blancos entre 5,000-15,000 / mm³
• leucocitos inmaduros ≤ 1.500 / mm³
• recuento de leucocitos en orina ≤ 10 por campo de alto poder
• recuento de leucocitos en heces ≤ 5 por campo de alto poder (HPF) sólo si el niños tiene diarrea

Aquellos que cumplan con estos criterios probablemente no requieren de una punción lumbar, y se consideran seguros para estar en su hogar sin tratamiento con antibióticos, o bien con una dosis única intramuscular de antibióticos, y con una estrecha vigilancia ambulatoria para hacer seguimiento a su evolución.

Tratamiento
Antibioterapia

PIE DIABETICO

El pie diabético, según el Consenso Internacional sobre Pie Diabético es una infección, ulceración o destrucción de los tejidos profundos relacionados con alteraciones neurológicas y distintos grados de enfermedad vascular periférica en las extremidades inferiores que afecta a pacientes con diabetes mellitus.
                   Es importante remarcar que no debe confundirse "pie diabético" con el pie de una persona diabética, ya que no todos los diabéticos desarrollan esta complicación que depende en gran medida del control que se tenga de la enfermedad, de los factores intrínsecos y ambientales asociados al paciente y en definitiva del estado evolutivo de la patología de base.

Complicaciones neuropáticas
Cuando se dice que el pie diabético tiene una "base etiopatogénica neuropática" se hace referencia a que la causa primaria que hace que se llegue a padecer un pie diabético está en el daño progresivo que la diabetes produce sobre los nervios, lo que se conoce como neuropatía. Los nervios están encargados de informar sobre los diferentes estímulos (nervios sensitivos) y de controlar a los músculos (nervios efectores). En los diabéticos, la afectación de los nervios hace que se pierda la sensibilidad, especialmente la sensibilidad dolorosa y térmica, y que los músculos se atrofien, favoreciendo la aparición de deformidades en el pie, ya que los músculos se insertan en los huesos, los movilizan y dan estabilidad a la estructura ósea.
El hecho de que una persona pierda la sensibilidad en el pie implica que si se produce una herida, un roce excesivo, una hiperpresión de un punto determinado o una exposición excesiva a fuentes de calor o frío no se sientan. Ya que el dolor es un mecanismo defensivo del organismo que incita a tomar medidas que protejan de factores agresivos, los diabéticos pueden sufrir heridas y no darse cuenta. Además, la pérdida de control muscular favorece la aparición de deformidades y éstas pueden al mismo tiempo favorecer roces, cambios en la distribución de los apoyos del pie durante la marcha y predisponer a determinados puntos del pie a agresiones que, de no ser atajadas a tiempo, pueden resultar fatales.

Complicaciones vasculares

La isquemia, o sufrimiento tisular derivado de la insuficiencia arterial, es frecuente en los diabéticos, como consecuencia del daño que sufren los vasos sanguíneos de éstos a causa de la enfermedad. Las arterias tienen la función de aportar nutrientes y oxígeno a las células para que éstas funcionen correctamente. El pie es una zona de riego comprometido por su distancia al corazón y si a esto sumamos el daño que sufren los vasos sanguíneos podemos imaginar que la circulación arterial del pie se vea ampliamente disminuida. Con ello se producen importantes trastornos tróficos, es decir, de la "alimentación de los tejidos", incluyendo debilidad de la piel, sequedad y otras alteraciones de las uñas, el vello.
Además la insuficiencia arterial no solo provoca un sufrimiento de las células, y por ende de los tejidos que éstas componen, sino que además implica que la respuesta inflamatoria, que también depende del flujo circulatorio, se vea disminuida. Además, las arterias también son responsables de llevar los materiales necesarios para que un tejido se regenere, de modo que si se forma una herida, ésta difícilmente cicatrizará. A través de las arterias es como los medicamentos alcanzan las distintas partes del organismo. Si un paciente diabético sufre una infección en el pie y el riego circulatorio está disminuido, el éxito del tratamiento farmacológico sistémico (por vía oral principalmente) se reduce potencialmente porque el medicamento llega con mucha dificultad a la zona en la que tiene que actuar, si bien debe instaurarse aún asumiendo el riesgo de que no sea eficaz. Por otro lado, el tratamiento local, es decir, sobre la misma herida, resulta fundamental aunque por desgracia, dadas las dificultades añadidas, no siempre sea suficiente.

Componente traumático, lesión y ulceración

Una vez aclarado la influencia de la neuropatía y de la vasculopatía, vamos al desencadenante definitivo del pie Diabético. Nos imaginamos una piel débil y seca, debido a la insuficiencia de riego sanguíneo; a esta piel debilitada le sumamos una falta de sensibilidad del paciente y a continuación añadimos un traumatismo que puede ser un golpe, un elemento punzante o cortante,^[12] una pequeña piedrecita que se introduce en el zapato o, sin ir más lejos, una rozadura producida por un calzado demasiado estrecho. Ya tenemos el componente traumático.^[13]
Así se forma una herida que, en primera instancia, el diabético ni siquiera advertirá por la pérdida de sensibilidad. Esta herida, al no ser tratada, es una puerta abierta para los microorganismos, causantes de la infección. Como la respuesta inflamatoria está disminuida, los patógenos no encuentran demasiada resistencia, colonizan la zona, el tejido se destruye y difícilmente cicatriza. Ya tenemos la ulceración. Las úlceras son heridas caracterizadas por una pérdida de sustancia y especialmente por su escasa tendencia a la cicatrización.

Complicaciones de las úlceras

Las úlceras requieren todos los cuidados podológicos y médicos que estén al alcance del paciente, ya que además de no resolverse espontáneamente tienden a agravarse, llegando en muchos casos a gangrenarse, lo que obliga a ejecutar amputaciones parciales o incluso totales de las zonas afectadas. Se estima que las complicaciones derivadas de la diabetes son la principal causa de amputación no traumática en el mundo.^[15] La suma de falta de riego sanguíneo con la acumulación de toxinas derivadas del metabolismo infeccioso pueden facilitar la aparición de fenómenos necróticos; dicho de otro modo, pueden provocar que determinadas zonas de tejido mueran. Si ese tejido muerto no es elimininado correctamente pueden provocar la liberación de toxinas en sangre que acaben por ocasionar una gangrena del miembro. La gangrena es subsidiaria de un único tratamiento posible: La amputación o la muerte (si es que alcanza el sistema circulatorio a niveles superiores).

Abordaje

La alta incidencia de la diabetes, considerada por muchos como la auténtica epidemia del siglo XXI, exige que las autoridades sanitarias centren sus esfuerzos en combatir esta enfermedad y tratar precozmente todas las complicaciones derivadas de ella, incluyendo por supuesto al pie diabético. Sin duda, un enfoque multidisciplinar, que incluya la participación de diferentes profesionales del ámbito sanitario, es con toda probabilidad la mejor forma de detectar y atajar a tiempo estas complicaciones y evitar que se produzcan.^[17]
En la primera valoración de una lesión en el pie de un diabético se debe realizar una valoración de la circulación arterial pues en caso de que ésta esté afectada se debe intentar la revascularización lo antes posible. A continuación y en el mismo momento, es imprescindible valorar la situación clínica del paciente y detectar cuantos padecimientos o circunstancias coinciden y pueden ser coadyuvantes para una mala evolución de las lesiones, y por último, el cuidado local ,que no puede separarse de lo anterior, pues un cuidado esmerado de la lesión no tendrá ningún resultado mientras no consigamos corregir cuantas circunstancias intervengan en el caso.

Determinación del grado de riesgo en las lesiones del pie diabético

El interés básico de disponer de una clasificación clínica de los estadios en que cursa el Pie Diabético responde a la conveniencia de articular los protocolos terapéuticos adecuados a la necesidad de establecer su valor predictivo en cuanto a la cicatrización de la úlcera. La clasificación de Wagner (Meggitt/Wagner), valora 3 parámetros: la profundidad de la úlcera, el grado de infección y el grado de necrosis^[18]

• Grado 0: No hay lesión, Pie de riesgo.
• Grado 1: Ulcera superficial.
• Grado 2: Ulcera no complicada.
• Grado 3: Ulcera profunda complicada.
• Grado 4: Gangrena localizada.
• Grado 5: Gangrena de todo el pie.

Tratamiento

El Tratamiento local según el grado de ulceración (escala de Wagner), son:
Grado 0: El pie esta en riesgo, no existe lesión, la actitud terapéutica es de índole preventiva.
Grado 1. El procedimiento terapéutico va direccionado a disminuir la presión sobre el área con ulcera. Generalmente no se presenta una infección.
Grado 2. La infección está presente, por lo que es necesario obtener muestras para cultivo. Debe realizarse una desbridación, curación tópica y utilizar antibióticos y coadyuvantes. Dentro de los coadyuvantes más efectivos, novedosos y de facil aplicacion son los productos a base de Iones de Plata.
Grado 3. Se caracteriza por la existencia de una infección profunda, con formación de abscesos, a menudo de osteítis. La intervención quirúrgica posiblemente es necesaria.
Grado 4. Los pacientes afectados requieren hospitalización urgente y valoración del componente isquémico, que en esta fase suele estar sumamente afectado. En términos generales, se procede a cirugía revascularizadora, para evitar la amputación, o conseguir que ésta pueda realizarse a un nivel distal de la extremidad.

COLITIS

Es una irritación o inflamación del intestino grueso y recibe ese nombre de la parte del intestino que más afecta (colon)puede ser causada por infección parasitaria, bacterias o virus, alergias o intolerancias alimenticias, reacción a ciertos medicamentos, excesiva tensión nerviosa, consumo de tabaco y bebidas alcohólicas y una dieta no balanceada.

puede presentar síntomas como los siguientes:

• Cólicos
• Estreñimiento o diarrea
• Sangre y pus en heces fecales
• Fiebre
• Pérdida de peso

Existen diferentes tipos de colitis como la amebiana (producida por la acción dela Amoeba coli o entamoeba histolytica), la mucosa, la poliposa y la ulcerativa.  Ésta última, tal vez, la más dolorosa, debido a la presencia de úlceras sangrantes en la pared interior del colon hasta el ano. 

Diagnóstico
El médico primero hace la entrevista y examen físico para valorar posibles causas, luego solicita una serie de exámenes para descartar parásitos, tumores malignos o padecimientos en la vesícula y el páncreas. Entre los examenes que se pueden necesitar están: examen de heces por parásitos o bacteria o así como por presencia de sangre, una radiografía de colon o colon por enema y una colonoscopía para ver en forma directa el colen en su interior.
 
Tratamiento
En el momento en que usted sienta estos síntomas, debe consultar a su médico. El tratamiento dependerá de la causa que origine la colitis, pudiendo ser :

• Cambios de hábitos alimenticios (una dieta saludable en la que se evite excesos de carnes rojas, embutidos, lácteos, condimentos artificiales, repollo, coliflor, lechuga, el fumado y el licor, agregar bastante líquido y fibras.a su dieta diaria.
• Intente estar tranquilo (a), evite preocupaciones y enojos.
• Medicamentos (antibiótico y otros que serán recetados por su médico como antiparasitarios)
• En algunos casos el tratamiento podría ser quirúrgico .
  En el caso de una colitis nerviosa o colon espastico debe manejarse el estres de la persona y el uso de medicamentos que regulen la motilidad del colon, así como una dieta adecuada.

PSORIASIS

            La psoriasis (AFI: [soˈɾja.sis], del griego ψώρα, picor) es una enfermedad (no contagiosa) inflamatoria crónica de la piel que produce lesiones escamosas engrosadas e inflamadas, con una amplia variabilidad clínica y evolutiva.
Clasificación
La clasificación más utilizada se organiza según los síntomas,los tipos de lesiones cutáneas y la gravedad general del cuadro. Es la clasificación más útil para la elección de su tratamiento y para el conocimiento del pronóstico de la enfermedad en cada paciente. La clasificación está detallada en el apartado de manifestaciones clínicas.

Epidemiología

Se estima que entre un 1 y un 3% de la población sufre de psoriasis. Si bien puede aparecer a cualquier edad, suele hacerlo entre los 15 y los 35 años, con un pico máximo de incidencia en la segunda década. Afecta por igual a ambos sexos, aunque es más precoz en mujeres, y en personas con antecedentes familiares. Por otro lado, no existe relación entre psoriasis y cáncer de piel (no maligniza).

Etiología

La causa de la psoriasis es una velocidad anormalmente alta de mitosis en las células epidérmicas que se pueden relacionar con una sustancia transportada en la sangre, un defecto en el sistema inmune. Se cree que es multifactorial, en individuos con predisposición genética y desencadenada o exacerbada por diversos factores ambientales.

Participación genética

La herencia de esta enfermedad es posiblemente poligénica. Se ha demostrado una importante agregación familiar,el aumento de concordancia en gemelos monocigotos y la asociación a determinados HLA.
En este sentido, se asocian con la predisposición a psoriasis con los antígenos HLA-CW6, y HLA-DR7. Además, existe correlación entre el tipo clínico de psoriasis y otros antígenos HLA. Por ejemplo, el HLA-B17 se asocia a un inicio más precoz y un curso más grave, y el HLA-B27 está relacionado con la forma pustulosa generalizada.

Factores desencadenantes

Entre otros, cabe destacar:

• Traumatismos: es muy frecuente que los pacientes psoriásicos presenten el fenómeno de Koebner, y las lesiones aparezcan en piel inicialmente sana que recibe un traumatismo, rasguño, etc., tras un «periodo de incubación» de entre 3 y 18 días.
• Infecciones: es común que 2 ó 3 semanas tras una infección de vías aéreas superiores por estreptococos betahemolíticos se desencadene un brote de psoriasis, sobre todo del tipo en gotas.
• Fármacos: tratamientos como las sales de litio, betabloqueantes, antimaláricos o AINEs pueden exacerbar o agravar la psoriasis.
• Factores psicológicos: aunque no se asocia a ningún trastorno de la personalidad, el estrés emocional puede desencadenar o agravar la psoriasis.
• Factores climáticos: los climas fríos se asocian a empeoramientos de la enfermedad, y los calurosos a la mejora. En general, los pacientes mejoran con la exposición al sol; sólo entre el 5 y el 10% presentan psoriasis fotosensibles.
• Factores metabólicos: la hipocalcemia y la ingesta excesiva de alcohol empeoran la enfermedad.
• Factores endocrinos: no está clara la relación, aunque se evidencian picos de máxima incidencia en la pubertad y la menopausia, mejora con el embarazo y empeora tras el parto.

Patogenia

Aunque está poco esclarecida, hay dos hechos básicos: la hiperplasia epidérmica por un aumento de la población germinativa, y el infiltrado inflamatorio de la dermis. La inflamación viene mediada por linfocitos Th1 tipo CD4+, que liberan (junto al queratinocito) citocinas proliferativas, que estimulan la proliferación de las células epidérmicas. La respuesta inflamatoria es de tipo celular, frente a un autoantígeno aún desconocido, o frente a un superantígeno estreptocócico en el caso de la psoriasis en gotas post-infecciosa.
Esta teoría viene avalada por los estudios anatomopatológicos de las muestras de biopsia, así como por la efectividad de los fármacos que inhiben la activación de los linfocitos T, su expansión clonal o la liberación de citocinas proinflamatorias.

Anatomía patológica

Es característico de la psoriasis la hiperqueratosis paraqueratósica de la epidermis, con acumulaciones de leucocitos polimorfonucleares (denominados abscesos de Munro-Saboureaud), así como el adelgazamiento de la epidermis suprapapilar con acantosis interpapilar.
También hay papilomatosis dérmica, con capilares dilatados y tortuosos verticales en las papilas, además de infiltrados de linfocitos perivasculares.

Clínica
La psoriasis no es una enfermedad contagiosa. Afecta tanto a piel como a mucosas, y en ocasiones se asocia a artritis. Su amplia variabilidad de lesiones hace necesaria una clasificación con fines docentes, pronósticos y terapéuticos.

Lesiones psoriásicas

• Lesiones cutáneas.

La lesión elemental es una pápula o placa eritematosa, de tamaño diverso y tono rojo oscuro, bordes delimitados y habitualmente cubierta de escamas. El raspado de las lesiones permite observar tres signos característicos:

1. Signo de la «mancha de cera» o de la «bujía»: al rascar la lesión se desprenden multitud de escamas similares a las que se desprenderían de una vela.
2. Fenómeno de la membrana epidérmica o membrana de Duncan-Dulckley: tras desprenderse las escamas, aparece una película transparente que recibe este nombre.
3. Signo del rocío sangrante o signo de Auspitz: al desprender la membrana de Duncan-Dulckley, aparecen petequias a consecuencia del daño vascular de las papilas dérmicas, por el desprendimiento de la epidermis que las recubre. Este signo no aparece en la psoriasis invertida, ni en la pustulosa.

Además, podemos encontrar:

1. Halo de Woronoff: halo hipocrómico en torno a la placa, ligado al inicio de la regresión de la lesión. Es menos frecuente.
2. Fenómeno de Koebner, en aproximadamente el 20% de los pacientes.

Las lesiones de las mucosas son muy infrecuentes, y en general se circunscriben a labios y pene. Por norma, no existe descamación.

• Lesiones de las uñas.

Entre un 20 y un 40% de los enfermos presentan alteraciones de las uñas. Es más frecuente que ocurra en las manos que en los pies, y también en pacientes con afección articular. Aunque no es lo habitual, la afección de la uña puede ser el único problema del paciente con psoriasis. Pueden presentarse tres alteraciones:

1. Piqueteado de la lámina: aparecen unos hoyuelos o depresiones en la lámina ungueal (en inglés, pitting), por afección de la matriz ungueal.
2. Decoloración de la uña «en mancha de aceite»: aparecen unas manchas amarillentas desde el inicio de la uña que se van extendiendo. Se producen por alteración del hiponiquio.
3. Onicodistrofia: aparece onicolisis (destrucción de la uña) e hiperqueratosis subungueal, que dan a la uña un aspecto descrito como «en médula de saúco».

• Artropatía psoriásica.

Esta alteración, que debe tratarse multidisciplinarmente por el dermatólogo y el reumatólogo es un tipo de psoriasis más invalidante que la psoriasis estrictamente cutánea. Comienza frecuentemente entre los 35 y los 45 años, generalmente en pacientes previamente diagnosticados de psoriasis. Por término medio, un 7% de los pacientes con psoriasis sufren de las articulaciones. Entre los patrones de afectación articular en la psoriasis están:^[5]

1. Forma oligoarticular asimétrica: afecta sobre todo a articulaciones intefalángicas proximales y distales (dedos).
2. Forma similar a la artritis reumatoide seronegativa: con un pronóstico más benigno y remisiones más duraderas.
3. Forma mutilante: muy grave e infrecuente.
4. Forma interfalángica distal: casi patognomónica (exclusiva) de la psoriasis, pero muy infrecuente.
5. Forma periférica, asociada o no a sacroileitis anquilosante.
6. Sacroileitis o espondilitis anquilosante: asociada o no a artropatía periférica.

Patrones de presentación

En general, la psoriasis es un cuadro monomorfo (no presenta varios tipos de lesión a la vez), simétrico, que puede ser limitado o muy extenso. Existen muchas variantes según la morfología de las lesiones:

• Psoriasis en placas o psoriasis vulgar.

Es la forma más frecuente. Se caracteriza por la formación simétrica de placas de 1 a 30 centímetros, localizadas en cualquier zona de la piel, especialmente rodillas, codos, región lumbosacra y cuero cabelludo. Las lesiones pueden durar hasta meses, e incluso años, y en sucesivos brotes se van extendiendo al tórax y las extremidades. Cuando las lesiones confluyen en grandes placas con bordes geográficos, el cuadro se denomina psoriasis gyrata; otras veces, aparece una zona central más clara, y el cuadro de llama psoriasis anular.

• Psoriasis en gotas, psoriasis eruptiva o psoriasis guttatta.

Psoriasis en forma de gotas o pequeños puntos menores de 1 centímetro, a veces pruríticas, localizadas preferentemente en el tronco. Se da con más frecuencia en niños y en jóvenes, y suele aparecer bruscamente tras padecer una infección estreptocócica de las vías respiratorias superiores. Dura dos o tres meses y desaparece espontáneamente, salvo en algunos individuos que sufren brotes recurrentes. Suele reaparecer en la edad adulta como otro de los tipos de psoriasis.

• Psoriasis eritrodérmica.

 Eritrodermia

Lesiones generalizadas comprometiendo más del 90% de la extensión corporal llegando a afectar el estado de salud del paciente por presentar fiebre, leucocitosis, desequilibrio electrolítico, déficit proteico, etc. Puede aparecer a partir de una psoriasis vulgar (dejando alguna zona de piel sana), tras un brote de psoriasis pustulosa, o bruscamente tras un periodo de intolerancia al tratamiento.

• Psoriasis pustulosa generalizada o psoriasis de Von Zumbusch.

Variante aguda e infrecuente, que generalmente aparece en pacientes con otros tipos de psoriasis tras la aparición de factores desencadenantes (medicamentos, hipocalcemia, estrés, infecciones...). Las placas eritematosas confluyen en pocas horas en pequeñas pústulas estériles (llenas de pus no infectado), que rápidamente se secan, desaparecen y reaparecen en nuevos brotes. Si aparecen lesiones subungueales, la uña puede llegar a desaparecer. El curso de la enfermedad es ondulante, hasta que varias semanas después el paciente vuelve a la forma de psoriasis que padecía o a una psoriasis eritrodérmica.

Por lo general, el cuadro se acompaña de fiebre, mal estado general, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación globular. Sin el tratamiento correcto, puede ser mortal, por hipoalbuminemia, hipocalcemia y las consiguientes deshidratación e infecciones.

• Psoriasis pustulosa localizada.

• Psoriasis palmoplantar o psoriasis tipo Barber.

Se caracteriza por varios brotes de pústulas estériles sobre una base eritematosa, simétricamente en palmas y plantas, sobre todo en las eminencias tenar e hipotenar de la mano, y en los talones. Las pústulas pueden confluir en grandes lagos de pus, que se secan en 8 a 10 días formando escamas y costras marrones. Este proceso se cronifica, produciendo callosidades amarillentas que pueden dar fisuras extremadamente dolorosas e invalidantes. Ocasionalmente, esta forma de psoriasis se asocia a dolor torácico medio por osificación del cartílago en la zona de contacto entre la clavícula y la primera costilla, y el esternón.

• Psoriasis acral o acrodermatitis continua de Hallopeau.

Extraña variante definida por la aparición de una erupción pustulosa en torno a las uñas (sobre todo de las manos), que se extiende proximalmente. Se acompaña de destrucción y pérdida de las uñas, y en casos muy evolucionados puede llegar a producir osteolisis de la falange distal.

• Psoriasis lineal.

Las lesiones adoptan una disposición en línea, ya sea a lo largo de una extremidad o de una metámera; puede aparecer espontáneamente o por fenómeno de Koebner.

• Psoriasis invertida o psoriasis de pliegues.

Aquella que afecta a los grandes pliegues cutáneos, principalmente los axilares, genitocrurales (las ingles), interglúteos, submamarios y el ombligo. Las lesiones son placas eritematosas de color rojo intenso, uniformes, lisas, brillantes y de bordes definidos, si bien su rasgo más característico es la ausencia de escamas. Puede haber una fisura dolorosa en el fondo del pliegue, y existir por tanto riesgo de infección. Lo más común es que estás lesiones coexistan con la psoriasis vulgar.

• Psoriasis del cuero cabelludo.

El cuero cabelludo presenta lesiones de forma muy frecuente en los pacientes de psoriasis, normalmente junto a lesiones cutáneas. Puede manifestarse como placas descamativas similares a las de la piel, o bien como placas gruesas de escamas adheridas al pelo (cuadro a veces denominado como falsa tiña amiantácea).

Diagnóstico

En general, suele ser suficiente con la realización de una buena historia clínica, y raramente es necesario recurrir a la biopsia cutánea.

Diagnóstico diferencial

Los diferentes cuadros obligan a un diagnóstico diferencial variado, atendiendo, entre otros, a la morfología de las lesiones y los factores desencadenantes.

• La psoriasis vulgar se debe diferenciar del eccema numular, el linfoma cutáneo de células T, la pitiriasis rubra pilaris y las dermatofitosis.
• La psoriasis en gotas debe distinguirse de la pitiriasis rosada, la sífilis secundaria, la pitiriasis liquenoide crónica y el liquen plano.
• La pitiriasis eritrodérmica debe distinguirse del eccema atópico, el linfoma cutáneo de células T, la pitiriasis rubra pilaris y las toxicodermias.
• La psoriasis pustulosa generalizada puede confundirse con una dermatosis pustulosa subcórnea, el impétigo y el pénfigo foliáceo.
• La psoriasis pustulosa localizada debe diferenciarse de un eccema sobreinfectado, diversas micosis y del eccema dishidrótico.
• La psoriasis invertida puede semejarse a cuadros como la dermatitis seborreica, el intertrigo candidósico, las dermatofitosis, el eritrasma o el pénfigo benigno crónico familiar.
• Finalmente, la psoriasis del cuero cabelludo se puede asemejar a la dermatitis seborreica o al lupus eritematoso discoide crónico.

Tratamientos

El curso crónico y la dificultad del tratamiento de la enfermedad, hacen que sea importante una buena relación médico - paciente, para conseguir un buen entendimiento. Es importante comprender que la curación sólo es parcial. El tratamiento siempre debe ser individualizado, según el patrón de presentación y la gravedad de los síntomas, y sin olvidar las circunstancias personales, socioeconómicas, laborales, psicológicas y familiares de cada paciente.

Medidas generales

El conocimiento de la forma en que los factores ambientales afectan a los pacientes permite establecer una serie de medidas que mejorarán (aunque levemente) la calidad de vida del paciente.

1. Tomar el sol (con moderación y evitando las horas centrales del día), ya que los rayos ultravioleta tienen acción antiinflamatoria.
2. Tomar baños en el mar, debido a que los iones y sales que contiene el agua de mar presentan propiedades positivas para la piel. También son útiles los baños en lodo.
3. Dejar al aire las heridas.
4. Los productos hidratantes ayudan a mitigar los efectos de sequedad e irritación con los que cursa la psoriasis. No curan la psoriasis, solo palían sus síntomas.

Además se debe realizar hidratación tomando agua, y utilizando cremas para la hidratación de la piel. Especialmente cremas naturales de caléndula o avena, las cuales recuperan en parte la resequedad que esta enfermedad presenta.
Se debe evitar todas las carnes grasosas como la de cerdo, evitar el estrés en la medida de lo posible, adoptar una dieta rica en vegetales, frutas y verduras y evitar el alcohol y/o el tabaco.

Tratamientos tópicos

Consiste en la aplicación directa de productos sobre la piel. Aunque tienen menos efectos secundarios que los tratamientos sistémicos, su eficiencia también es menor. Es por ello que se reservan para pacientes con formas más leves de la enfermedad, en general con menos de un 25% de la superficie corporal afectada. Existen numerosas opciones disponibles:

• Emolientes y queratolíticos.
• Ditranol.
• Análogos de la vitamina D.
• Retinoides.
• Corticoides tópicos.
• Hipertermia de contacto
• Fototerapia

Enfermedad Celíaca

También denominada Esprúe Celíaco, Esprúe no Tropical o Enteropatía por Gluten.

La Enfermedad Celíaca es un trastorno del sistema inmunológico ocasionado por una intolerancia al gluten (concretamente a uno de sus componentes la Gliadina). El Gluten es el nombre general de las proteínas que se encuentran en el trigo, centeno, cebada y otros cereales derivados.

Suele aparecer durante los primeros meces de vida, alrededor de los 6 y 12 meces durante la ablactación, es decir cuando comienzan administrar alimentos (cereales) diferentes a la leche. Cuando esto ocurre se debe suspender la toma de leche, ya que con la enfermedad celíaca, pueden desarrollarse una intolerancia a la lactosa.

También puede presentarse en la edad adulta alrededor de los 30 y 40 años, siendo una enfermedad crónica, que cuando no es bien llevada o no es bien diagnosticada, puede terminar con un gran número de complicaciones llegando, incluso, a ser fatal.

El revestimiento de los intestinos contiene áreas llamadas vellosidades que ayudan a absorber a los nutrientes. Cuando las personas con Celiaquía consumen  alimentos o usan productos que contiene gluten, su sistema inmunitario reacciona causando daño a estas vellosidades. Las personas con familiares que padezcan celiaquía están en mayor riesgo de padecer la enfermedad.

El factor hereditario es importante para el desarrollo de la Celiaquía. Este trastorno es más común en las personas de raza blanca y de origen europea. Asimismo, las mujeres resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres.

Las personas con celiaquía son más propensas a tener trastornos autoinmunitarios como artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistemático o cáncer intestinal, linfoma intestinal, intolerancia a la lactosa, enfermedades tiroideas, diabetes tipo 1 etc.

SINGNOS Y SÍNTOMAS

Los síntomas de la celiaquía pueden ser diferentes de una persona a otra. Esto es parte de la razón por la cual el diagnóstico no siempre se hace de inmediato.

Los síntomas gastrointestinales abarcan:

Ø  Dolor abdominal, distensión, gases o indigestión.

Ø  Estreñimiento.

Ø  Disminución del apetito (también puede aumentar o permanecer inalterable).

Ø  Diarrea, sea constante o intermitente.

Ø  Intolerancia a la lactosa (común cuando a la persona se le hace el diagnóstico y generalmente desaparece con tratamiento).

Ø  Náuseas y vómitos.

Ø  Heces flotantes, con sangre, fétidas o "grasosas".

Ø  Pérdida de peso inexplicable (aunque las personas pueden tener sobrepeso o peso normal).

         Debido a que los intestinos no absorben muchas vitaminas, minerales y otras partes importantes de los alimentos, los siguientes síntomas pueden ir apareciendo con el tiempo:

Ø  Propensión a la formación de hematomas.

Ø  Depresión o ansiedad.

Ø  Fatiga.

Ø  Retraso en el crecimiento de los niños.

Ø  Pérdida del cabello.

• Picazón en la piel (dermatitis herpetiforme).
• Ausencia de períodos menstruales.
• Úlceras bucales.
• Calambres musculares y dolor articular.
• Sangrado nasal.
• Convulsiones.
• Entumecimiento u hormigueo en manos o pies.
• Corta estatura sin explicación.

Los niños con celiaquía pueden tener:

• Defectos en el esmalte dental y cambio de color en los dientes.
• Retraso en la pubertad.
• Diarrea, estreñimiento, heces fétidas o grasas, náuseas o vómitos.
• Comportamiento irritable o melindroso.
• Aumento deficiente de peso.
• Crecimiento lento y estatura por debajo de lo normal para su edad.

TIPOS DE ENFERMEDAD CELÍACA

Se distinguen los siguientes tipos de enfermedad celíaca:

Ø  Enfermedad celíaca clásica:

Incluye los casos de enteropatía sensible al gluten con sintomatología clínica, típica o no, y biopsia intestinal alterada, en individuos genéticamente predispuestos.

En este tipo de Celiaquía predominan los trastornos intestinales, es la más fácil de detectar y constituye la punta del iceberg celíaco.

Ø  Enfermedad celíaca potencial:

Dentro de este término incluiríamos a todos aquellos individuos que pueden tener una predisposición genética a padecer la enfermedad, solo presentan alteraciones inmunitarias pero las vellosidades de su intestino están intactas, es decir no tienen ningún dato real para dicho diagnóstico.

Ø  Enfermedad celíaca silente:

 Incluye los casos de enteropatía sensible al gluten que no dan sintomatología aunque la biopsia intestinal está alterada (la mucosa yeyunal se encuentra alterada) atrofia en las vellosidades, la genética es positiva (por ejemplo, los familiares de niños con enfermedad celíaca).

Ø  Enfermedad celíaca latente:

En esta forma, los individuos genéticamente predispuestos tienen una biopsia normal aunque tomen gluten pero, o bien previamente fueron diagnosticados ya de celíaca con una biopsia, cuya lesión se recuperó o bien se les hizo previamente un estudio en el que se demostró que no eran celíacos (por ejemplo familiares de un enfermo), pero en una época posterior aparece la lesión típica de la enfermedad celíaca, esta tipología es la más difícil de diagnosticar.

Ø  Enfermedad celíaca refractaria:

La dieta libre de gluten no elimina los trastornos intestinales, estos enfermos tienen solo el 50% de supervivencia ya que la predisposición a desarrollar procesos neoformativos, como el linfoma intestinal e infecciones concomitantes es muy alta.

EXAMENES

ü  Exámenes Sanguíneos - se toma una muestra de sangre para revisar:

·         La presencia de ciertos anticuerpos al gluten, los cuales son producidos por el sistema inmune.

·         Evidencia de mala absorción de nutrientes, como anemia y deficiencias de vitaminas y minerales.

ü  Albúmina (puede estar baja).

ü  Fosfatasa alcalina (un nivel alto puede ser signo de pérdida ósea).

ü  Anomalías en los factores de coagulación.

ü  Colesterol (puede estar alto).

ü  Conteo sanguíneo completo (CSC, examen para anemia.)

ü  Enzimas hepáticas (transaminasas).

ü  Tiempo de protrombina.

ü  Exámenes de Heces Fecales. (Se revisa una muestra de heces fecales para detectar evidencia de mala absorción de nutrientes).

ü  Endoscopía. (Se inserta un tubo delgado e iluminado hacia abajo de la garganta para examinar al intestino).

ü  Biopsia. (Se realiza a través de un endoscopio para confirmar el diagnóstico de enfermedad celíaca. Ésta requiere la extracción de una pequeña muestra de tejido del intestino delgado durante la endoscopía para detectar vellosidades aplanadas y dañadas).

TRATAMIENTO

La celiaquía no se puede curar. Sin embargo, los síntomas desaparecen y las vellosidades en el revestimiento de los intestinos sanarán si se sigue una dieta libre de gluten de por vida. No se consumen alimentos, bebidas ni medicamentos que contengan trigo, centeno, cebada o posiblemente avena.

La dieta libre de gluten NO se debe iniciar antes de que hacer  el diagnóstico, ya que al hacerlo se afectarán las pruebas para detectar la enfermedad.

PRONÓSTICO

Seguir una dieta libre de gluten sana el daño a los intestinos y previene un daño mayor. Esta curación ocurre con mayor frecuencia al cabo de 3 a 6 meses en los niños, pero puede tardar de 2 a 3 años en los adultos.

En muy pocas ocasiones, se presentará daño a largo plazo al revestimiento de los intestinos antes de que se haga el diagnóstico.

Algunos problemas causados por la celiaquía pueden no mejorar, como la estatura más baja de lo esperado y el daño a los dientes.

COMPLICACIONES

Sin tratamiento, la enfermedad puede causar complicaciones potencialmente mortales.

ü  Trastornos autoinmunitarios

ü  Enfermedad ósea (osteoporosis, cifoescoliosis, fracturas)

ü  Ciertos tipos de cáncer intestinal

ü  Conteo sanguíneo bajo (anemia)

ü  Bajo azúcar en la sangre (hipoglucemia)

ü  Infertilidad o aborto espontáneo repetitivo

ü  Enfermedad hepática.